2006年11月8日 星期三 没吃过饭的孩子
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冯琪 教授 北京大学第一医院儿科
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范士志 教授 第三军医大学大坪医院胸心外科主任
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晚上7点山西生武乡县医院北京大学第一医院医疗队的医生，在给一个生下来不到两天的男婴会诊，婴儿就是在县医院生的，他一吃奶就吐，呼吸也不太顺畅，家里人不知道这个孩子怎么了，于是抱给北京来的医生看一看。这个小孩是先天性的食道闭锁，必须手术，否则没有办法生活，而且手术是个大手术，有可能一期就能完成，一次做好了，好孩子了，也有可能一期做不下来，后面要再做，包括这个口要关上，然后再做。后来这个男婴很快出院了，据医生们判断，他在几天之后就会死亡。
问 刚才我们看到医生正在非常急迫的分析这个孩子的病情，到底这个孩子怎么了？
答 这是2006年9月我们北大医院，送医、送药、送技术的医疗队来到了山西武乡，我们完成门诊工作以后，儿科主任跟我谈到了这么一个孩子，他是一个足月但是出生体重非常小的婴儿，才两千克，出生以后呼吸不很顺畅，随后小孩子出现反复吐泡，随后还有反复的吐奶，小孩只能靠输液来维持，而且不断的要护士来护理他，所以根据孩子的症状，我们当时就分析可能不仅仅是吸入肺炎，考虑可能是先天性食道闭锁，食道是一个上下连接口腔和胃的一个管道，由于发育上的一些异常，这个管道是完全闭锁的状态，上下完全不通，所以这种状况我们做了X片的检查，确诊了这个小孩子患有先天性的食道闭锁。
问 为什么当时的医生认为这个孩子如果不手术，可能就无法存活呢？
答 食道闭锁唯一的治疗办法就是手术，只有手术才能够达到治疗食管闭锁的目的，所谓的食管闭锁，就是食管的上下端隔断不连在一起，小孩子如果有食管闭锁很快就会导致死亡。另外上下端不通，上面的唾液也流到肺里面，引起肺部的严重感染发生肺炎，这些小孩不经过外科手术的干预和治疗，都会早期的死亡。
问 碰到这样类似的疾病是不是只有让家长放弃治疗呢？七岁的薇薇身高只有两岁孩子那么高，而且居然没有吃过饭，这怎么能够活下来呢，她的情况和刚才的新生儿是类似的情况，都是食道出现问题了，她是同是一种疾病吗？
问 前面的病例和后面的薇薇是两种不同的疾病，前面那个新生儿是先天性食管闭锁，薇薇是先天性食管狭窄，就是食管壁本身发育的异常，出现不完全性的梗阻。她可以喝点水，喝点牛奶，但是不能进固体的饮食。
问 怎样的食道是正常的呢？
答 对于新生儿做造影检查，如果有食物通过的时候，她的食道的直径能达到一公分左右，成人在进食的时候可以扩张到2―2.5公分。
问 薇薇的食道狭窄到什么程度？
答 薇薇有一定的特殊性，第一她有多处的食管狭窄，食管的入口和终端食管两个部位狭窄；第二她的狭窄非常严重，食管入口的狭窄只有0.2厘米，相当于笔尖那么大，所以平时根本不能吃固体的食物，只能喝点牛奶喝点水来维持她的生命。
问 这样的话孩子只能靠水和牛奶一点点滴到胃里，难道她就不会有强烈的饥饿感吗？
答 肯定会有饥饿感，所以这个孩子肯定经常想去喝水，但是一着急喝了就又吐出来，因为下面流不下去，但她又是不完全狭窄，能进去一部分，所以能够存活，但是存活下来会由于营养素的缺乏，不能满足七岁孩子生长发育的需要，所以她几乎瘦的快要活不下去了。
问 薇薇现在七岁，身高像两岁的孩子，除了这个影响还会造成哪些后果？
答 整个生长发育期间营养不良，不仅是我们看到的身高体重低于同龄儿，她还会有其他的影响，比如说免疫力比较低，体弱多病，反复感染性的疾病发生，同时身体各个器官的发育也都需要营养素的支持，包括影响非常大的神经系统的发育，她的神经系统发育也容易受到一些阻碍，所以现在出现多方面的影响。
问 薇薇的食道狭窄非常的严重和特殊，您为什么要强调她的特殊呢？
答 她狭窄的位置很高，是在食管的入口下面一公分，第二狭窄的程度非常严重，只有0.2个厘米。
问 为什么会得这么严重的食道狭窄呢，这个病到底和哪些因素有关系？
答 食管在先天发育的时候食管壁出现了异常，导致她的不完全性的梗阻，而且还是一个高位、多处的狭窄。
问 刚刚谈到的山西的那个新生是食道完全闭锁了，那这和什么因素有关系呢？
答 这个原因也是多方面的，主要是发育中的问题，通常是在胚胎发育到6―8周的时候，整个肠道的形成过程中出现了一些发育异常，原因不是很清楚，但是和局部血管的问题，和一些妈妈疾病的情况，比如说妈妈有一些不良的生活习惯，比如孕早期酗酒、吸烟，可能都会引起胚胎的发育，所以是发育畸形。
问 刚才我们看到老专家讲到可以考虑食管的扩张，怎么去理解这个治疗的方法呢？
答 食道的狭窄有局部发生了狭窄，我们考虑是不是可以采取扩张的办法，在局部增加一定的压力，使得局部管壁狭窄的地方撑开了。但是薇薇不行，薇薇的狭窄非常严重，位置也非常高，我们就是放一个造影的一个小的塑料管，大概就是0.1个厘米都放不下去，所以根本做不了。
问 那既然扩张不行，又该怎么办呢？
答 我们想到一些其他的外科干预办法，其中包括胃代替食管，就是把胃提上来，在食管狭窄的部位进行食管和胃的吻合手术。
问 刚才我们讲到首先考虑的是食道扩张，但是薇薇做不到这样的治疗，这样的情况下您想到了用胃代替她的食管，那这个办法行的通吗？
答 这样做一般的情况是可以的，但是薇薇不行，薇薇因为长期不能进食，她的胃比较小，拉到颈部不够长，所以对于薇薇来讲用胃代替食管也不行。
问 因为薇薇营养太差，所以医生不能考虑用胃来替代，您又必须考虑什么样的方案呢？
答 如果说胃不能替代食管，我们就想到结肠，结肠是大肠的一部分，结肠比较长，长度应该没有问题，在充分术前准备的情况下，所以给薇薇采取的是结肠代替食管术，这个手术是把结肠拉长经过胸骨后拉到颈部，与颈段食管结肠进行吻合，然后再把结肠与胃进行吻合，这就是两个吻合口了，结肠食管吻合，结肠胃吻合，但是结肠和结肠还要进行吻合，因此这个手术还是比较大的。
问 在手术过程中，范教授发现了一个问题，就是食道和气管靠得特别近，发现原来这个地方在做手术的时候，可能会关联到气管的很多问题，所以这是一个难题，那您解决的办法是什么样的？
答 手术以前我们经过检查，发现这个小孩有多处的狭窄，第二个狭窄的部位比较高，接近食管入口下方的一公分，在以往我们给成人做过手术，但是薇薇是先天性发育异常，在食道入口的下方遇到一个软骨组织，这个软骨组织很重要，如果碰到它的话会出现问题，如果把它切掉了，手术以后气管发生氧化病人不能呼吸，或者说长期的带管，不能拔管，这就很麻烦了，在这种情况下，我们就把五官科的主任请来，反复进行讨论，后来在五官科主任的仔细分析后得出一个结论，觉得这个软骨是一个谜走的软骨，也就是说是可以切掉的。
问 在两位专家的努力下手术成功了，手术成功后孩子是不是就能够吃东西了？
答 一般来讲，我们认为做了结肠代替食管的手术后，小孩吃东西应该没有什么问题，我们做了那么多例的这种手术，都是可以吃东西的。
问 那么刚才谈到的那个山西新生儿的问题，他不是狭窄而是闭锁，假设做了这种手术的话，可不可以马上吃饭呢？
答 食道闭锁的孩子如果做了手术，让食道连通起来，是能够完全正常进食的。
问 薇薇是什么时候开始吃东西的？
答 薇薇是手术以后半个月左右可以进一些流食，包括一些开水，以后再过渡到稀饭这些半流食，大概在两个月左右，薇薇就可以固体食物了。
问 薇薇第一次吃的固体食物是她的生日蛋糕，这是非常有意义的，那薇薇现在情况怎么样呢？
答 从外观上看起来，薇薇的营养状况比手术前有了明显的改善，包括她的眼神已经是像正常孩子一样了，没有酸楚的感觉了。
问 她现在的饮食是不是跟家里人差不多一样了？
答 基本跟家里人的饮食一样了，可以吃米饭、蔬菜、面条。当时这个小孩长到7岁了自己一直不能进食，非常难过，我们跟她说话，她总是不说话，特别委屈，手术以后从能喝第一口糖开水开始，她的心情就好多了。
问 薇薇的体重和身高的情况是什么样的？
答 薇薇出院以后已经长了6公分，体重已经长了3斤。
问 我们身体内的每一个器官都有它存在的合理性和意义，拿走了一段大肠，那会不会影响到大肠的功能？
答 一般不会，大肠一般都是吸收水分的，它剩下的还有很长，我们只拿走了中间的一段，所以不会影响它水分的吸收。
问 现在薇薇能够吃饭了，又能够正常的活动，但是她现在落后于同龄的孩子，那通过一段时间的调整，她能够追赶上吗？
答 这个还需要随访，因为从现在评估的状态，她的身高、体重都还是比较低的，远远低于同龄的孩子，在手术以后的8个月里，她长了1.5公分，身高长了6公分，像正常的2―12岁之间，没有青春期发育的孩子，一年体重平均长两公斤，身长会长7公分左右，她基本上现在是在一个正常生长范围的，但是她的起点比较低，咱们对于一个通常的平均计算，通常就是年龄乘7加70，这是一个理论的身高，所以薇薇还差的不少，在她的以后生长发育，她能不能赶上，因为早期发育受到阻碍，可能后期会受到一些影响，所以她后期的发育我们还要非常关注的。
问 四川27岁的何女士问，我怀孕6个月，怎么才能提前知道是否会得先天性食管狭窄？需要做什么检查？
答 产前检查不可能直接提示先天性食道有闭锁或者狭窄，因为从B超上显示不出来，它有一些征象，主要体现的是羊水过多，同时由于羊水多了以后子宫的压力非常高，孩子容易有早产的征象，而且胎儿的体格发育，比同样的妊娠的周数要显得落后，就是宫内发育迟缓，如果有羊水多、发育迟缓，可能需要注意。另外像食道闭锁往往不是孤立的，大概有50―70％的孩子，会合并其他畸形，比如说椎骨发育的异常，包括心脏发育的异常等等，所以在胎儿检查的时候，可能还有相应的其他征象提醒。
问 范教授，您接触到的这类食道狭窄的孩子多不多？
答 接触先天性食道狭窄的孩子并不多，大概是二点五万到五万分之一，如果是食管闭锁大概是两千到四千分之一。
问 如果在胎儿时期没有被发现，那么新生儿出现哪些表现，又可能示食道的狭窄或者闭锁呢？
答 如果说出生足月但是个小，羊水特别多，生后呼吸不太顺畅，就认为这孩子有肺炎，老是吐泡泡，唾液也会往外流，而且还会有呛咳等，发生这种情况就应该到医院做检查了。
问 浙江30岁的胡女士问，我的第一个孩子生下来食管就闭锁，没有养活，现在想再要孩子的话会不会还这样？
答 先天性食道闭锁是多因素的疾病，确切的病因不是非常清楚，和遗传有一定的相关，但是还会受到血管的发育问题，妈妈感染的问题，生活状态的影响，所以不一定第二个孩子肯定就发生，但是一定要做好产前检查。
第三军医大学大坪医院咨询电话：023――68757227
责编：陈?
